霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤死亡率

霍奇金淋巴瘤（HL）是原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤之一，其主要特征是在反应性炎性细胞背景中出现少量Reed-Sternberg(R-S)细胞。目前，约有1/3的经典霍奇金淋巴瘤(cHL)患者会发生复发或一线治疗无效的情况。令人失望的是，尽管新药层出不穷，基于FDG-PET扫描技术的一线治疗方案不断改进，风险评估标准持续优化，cHL患者的治愈率始终没有得到显著改善。

面对霍奇金淋巴瘤患者所面临的困境，美国国立综合癌症网络（National Comprehensive Cancer Network，NCCN）于2020年1月更新了HL新版临床指南。本文将初治经典霍奇金淋巴瘤的诊断和治疗部分整理如下。

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诊断方法

1. 切除活检（推荐）

2. 空芯针穿刺活检可能已足够诊断

与空芯针穿刺活检不同，细针穿刺（FNA）并不足以用于诊断霍奇金淋巴瘤，只有在特殊情况下，结合患者免疫组化结果，才能由血液病理学专家或细胞病理学专家给出确切诊断。

3. 免疫组织化学评估

典型的经典型霍奇金淋巴瘤（cHL）免疫表型包括CD15+、CD30+、PAX-5弱阳性，以及CD3-、CD20-（主要）、CD45-、CD79a-。

典型的结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）免疫表型包括CD20+、CD45+、CD79a+、BCL6+、PAX-5+，以及CD3-、CD15-、CD30-。

诊断时可能需要对更多的标记物进行检测，对诊断不明的病例尤是如此。请参见NCCN B细胞淋巴瘤指南。

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基本检测项目

病史及体检包括：B症状（不明原因发热>38°C；夜间盗汗；或在诊断6个月内体重减轻>10%）、酒精不耐受、皮肤瘙痒症、疲劳、体能状态、淋巴结区、脾脏、肝脏等检查；

CBC、白细胞分类、血小板计数；

红细胞沉降率（ESR）；

生化常规、乳酸脱氢酶（LDH）和肝功能检测（LFT）；

针对育龄妇女进行妊娠试验；

诊断性CT（造影剂增强）；

虽然CT扫描范围通常包含颈部、胸部、腹部、骨盆，但至少包括PET-CT诊断为异常的区域。

PET/CT扫描（部分特定的患者需要接受从颅底到大腿中断，或从头顶到脚的扫描）；

若PET阳性患者的疾病部位与常见霍奇金淋巴瘤临床表现不一致，或患者表现出特殊疾病症状，则需要额外增加临床评估以确认患者疾病分期。

咨询：生育情况、戒烟、社会心理学等（请参考NCCN支持治疗指南）。

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某些情况下用到的检查

保留生育能力；

若采用ABVD或BEACOPP治疗，应行肺功能检查（PFTs，包括弥散量[DLCO]）；

若考虑进行脾脏放疗，则提前接种肺炎球菌、H型流感病毒以及脑膜炎球菌疫苗；

HIV和乙/丙型肝炎检测（鼓励进行）；

X光胸片（鼓励进行，尤其在有纵隔大肿物时）；

若出现血细胞减少和PET阴性，应行适当的骨髓活检；

若考虑使用以阿霉素为基础的化疗，则需要进行射血分数评估；

MRI或增强PET/MRI（颅底至大腿中段）（除非禁忌）。

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初治cHL的治疗（年龄≥18岁）

注：* 应记录完全缓解，包括治疗结束后3个月内PET转“阴”； 在4周期ABVD后考虑PFTs。

参考来源：NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines?), Hodgkin Lymphoma. Version 1.2020. January 30, 2020.