左下腹疼痛是什么原因女性（左下腹部隐隐作痛怎么回事）

大财经2023-03-20 19:09:020阅

3.赵巍 1 ，何云燕 2,朗格汉斯细胞组织细胞增生症的研究 [J]. 医学信息, 2022,35(13):57-61.

目前病理是唯一手段，同时送检病理和NGS病原有何新发现？……再次梳理病情能否得出结论？

3、PETCT提示：左侧第7肋骨骨质破坏SUV7.1伴周围软组织肿胀，FDG代谢增高，左肺下叶多发病变(SUV 3.3)，部分病灶FDG代谢增高，报告考虑朗格汉斯组织细胞增生症或结核可能，MT不除外。

TBNK淋巴：白细胞计数 13.9x10^9/L，B淋巴细胞CD19+ 20.76%。

卷宗1

目前，骨质破坏可以解释患者临床的胸痛症状，但可引起骨质破坏的疾病有多种：1.感染性疾病，坏死性炎症比如结核等可引起骨质破坏；2.急性非感染性炎性疾病比如坏死性肉芽肿性血管炎等也不能排除；3.淋巴瘤、恶性实体肿瘤转移可引起骨质破坏；4.朗格汉斯组织细胞增生症等少见疾病也可引起骨质破坏。

专家介绍

讲述者：阮文静

图3：（椎体窗）胸部CT增强提示左侧第7肋骨旁软组织影伴骨质破坏。两肺结节灶，右肺中叶及左肺下叶炎性灶

血液T-SPOT、G试验阴性。

进一步完善了其他检查，请看第四份卷宗：

神经系统查体阴性。

图8：2022-2-22患者胸部CT

患者于入院2个月前无明显诱因出现左侧胸部疼痛，活动时加重，但程度不剧烈，尚可忍受，无他处放射痛，无咳嗽咳痰，无胸闷气急，无发热寒战，无腹痛腹泻，无皮疹关节肿痛。患者曾至当地医院查肺CT示：右肺中叶及左肺下叶少许感染性病变，经口服抗生素抗感染治疗（具体不详），胸痛症状不减反倒逐渐加重。

患者入院后首先进行体格检查，请看第二份卷宗：

副流感嗜血杆菌27条。

1.常规指标：

同时这个病例有几点值得我们思考：1.肺结节穿刺活检结果提示炎细胞浸润及不典型细胞，没有明确找到朗格汉斯细胞，那该患者肺结节是不是朗格汉斯细胞组织增生症的肺内表现？LCH的肺内表现多见双侧网状结节和囊性改变的形式，文献报道由于该疾病的局灶性，对怀疑肺内病灶的通常建议进行胸腔镜肺活检，所以在特定情况下，我们可以选择多位点留取标本，增加阳性率及准确率。2.肺活检组织NGS测序日本血吸虫38条，经与基因检测实验室反复确认，确定为血吸虫序列。但反复追问病史，患者无疫水接触史，临床无发热，无肝脾肿大，反复大便找虫卵阴性，血吸虫抗体阴性，无现症血吸虫感染依据，是否存在隐匿血吸虫病感染是值得思考的问题。3.肺穿刺标本除了血吸虫序列，还找到了大肠杆菌138236条序列，但患者经一般抗感染方案肺部病灶无明显吸收，不能单纯用感染来解释，是否在LCH的基础上合并感染？还是有其他因素参与？欢迎大家一起讨论。

支持点：患者外周血嗜酸性粒细胞轻度升高，总IgE升高，既往有过敏性鼻炎病史，肺结节。需要与变应性肉芽肿性血管炎鉴别；

答案似乎近在眼前却又始终扑朔迷离，进行了一系列有创检查仍没有明确结果，从何处辟蹊径？

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)属于罕见病，该病例是通过肺外病灶，肋骨切除活检病理确诊的，有哪些值得总结的可取性经验？我们进行了资料复习：

体温（耳）：35.9℃；

肺穿刺NGS提示日本血吸虫38条，结合胸部CT提示肺结节伴肋骨破坏，似乎这一结论又指引我们将诊断方向朝着感染瞄准。那么患者究竟是有血吸虫感染吗？我们再次对患者情况进行了梳理：年轻女性，左侧胸部疼痛，肺结节伴左侧肋骨破坏，血、痰嗜酸性粒细胞增高，IgE增高，支气管镜灌洗液未发现特殊病原。肺穿刺活检病原提示日本血吸虫38条序列，而肺穿刺病理为炎症表现，未见明确恶性细胞。未见朗格汉斯细胞组织细胞。

痰嗜酸计数：痰嗜酸细胞计数 39%。（参考值＜1%）

2.支气管镜、肺泡灌洗液涂片及细菌培养等相关检查

心脏、腹部查体无异常。

大便常规及隐血、生化、血沉、甲状腺功能全套、女性肿瘤指标均阴性。

采写编辑：冬雪凝；责编：Jerry

肺功能：肺通气功能正常。

肺穿刺活检NGS：

蒋挺

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（langerhans cell histiocytosis,LCH）是一组以单核-巨噬系统中郎格汉斯细胞增殖为特点的髓样肿瘤性疾病，在各年龄阶段均有报道，但更多见于儿童。其具有一系列独特的临床特征，常累及多个器官、系统，因而该病临床症状与预后，可以因受累器官、年龄的不同，而表现出较大差异。可累及骨骼、皮肤、肺、内分泌系统、神经系统、肝、脾、骨髓、淋巴结等。

肠镜：回盲部、升结肠多发憩室。

在没能得到确切的结果前，我们还能采取哪些行动？依然还是取病理。可剩下的就只有肋骨。肋骨部位穿刺活检困难，病变肋骨需要明确的话，就需要胸外科进行手术切除，且创伤较大，因此我们先进行了肋骨旁软组织的穿刺。穿刺病理回报：少量纤维及横纹肌组织。诊断再次陷入了僵局。

卷宗3

肾上腺彩超、泌尿系彩超、阴超均未见异常。

胸外科医生认为，患者左侧第7肋骨破坏、左侧肺内小结节，肺穿刺活检未发现明确恶性细胞。目前诊断不明，可以考虑手术切除病灶肋骨，明确诊断；

目前，取病理是唯一手段。2021年7月13日，对患者进行了肺穿刺，我们同时送检了病理和NGS病原。结果有些出乎人意料，请看第五份卷宗：

目前看，血、痰嗜酸性粒细胞增高，IgE增高，可以用患者既往过敏体质来进行解释。但气管镜灌洗液NGS未发现特殊病原体，普通细菌学结果解释不了患者的肺结节伴骨质破坏，结缔组织病血管炎抗体相关筛查、肿瘤探查均阴性。似乎诊断开始陷入了僵局，应从何入手进行下一步的考虑？

查体：

2、体征：心肺查体阴性，左侧胸壁有压痛。皮肤无皮疹出血点无关节肿胀等。

本案例临床罕见，患者以胸痛为主诉，因不明原因的肺部阴影及肋骨破坏就诊我科，经肺穿刺活检及肋骨周围软组织穿刺均未能确诊，病原学方面肺穿刺38条血吸虫序列，看似已经较为明朗的诊断方向但始终疑点重重。提示我们，当专科医生遇到系统性疾病时，该怎样思考才能抽丝剥茧找出真正病因？

日本血吸虫38条；

纤支镜培养：阴性。

凝血功能：D-Di:D-二聚体 0.53μg/mL，凝血酶时间测定 18.8s。

2021年7月24日，患者在全麻下行（胸腔镜）肋骨病损切除术（左侧）+胸腔镜下胸膜粘连松解术（左侧），手术顺利，术中见：左侧第7肋骨可见肩胛下角位置可见骨性肿物伴骨质破坏，大小约2*1cm，包膜完整，与周围组织界限尚清。术后病理：CD68/KP-1（+）、CD1a（+）、Langerin（-）、S-100（+）、CK-pan（-）（左第7肋骨）朗格汉斯细胞组织细胞增生症。

③ 朗格汉斯细胞组织细胞增生症：

本文完

① 肺血吸虫病：

肺炎链球菌12条；

血、痰嗜酸性粒细胞增高，IgE增高可用既往过敏体质解释，其他检查结果似乎令诊断无从下手

乳腺彩超：双乳乳腺增生，双乳多发低弱回声结节，考虑透声差囊肿。

呼吸：20次/分钟；

卷宗5

嗜麦芽窄糖胞菌1419条；

讲述者：蒋挺

支持点：肋骨破坏，FDG代谢增高；肺穿刺活检提示炎细胞浸润及不典型细胞。但是，目前并没有病理依据作为支持，因此疾病的确诊仍需要病理。

讲述者：阮文静

（左肺）肺组织，间质内见多量炎细胞浸润，及不典型细胞，局灶机化。

支气管肺泡灌洗液NGS：链球菌属984条，奈瑟菌968条，普雷沃菌属418条，罗斯氏菌属295条。

肺结节伴肋骨破坏，应思考哪些鉴别诊断？肺穿刺NGS检出38条血吸虫序列，诊断从何入手？当肺穿刺标本病理提示炎症，病原检测结果与临床不符合，下一步怎样做才能获取诊断真相？

因此入院初步诊断

血液科医生认为，若患者考虑PLCH，目前为低危组，因此可选择肋骨切除加全身应用糖皮质激素及放疗。但是因PLCH标志位均为阴性，且无诊断性治疗依据，也可选择3个月内随访观察，要明确病理则需要切除部分肋骨；

2021年7月21日，我们进行了MDT讨论，邀请了胸外科、血液科、病理科、感染科。

图7：S100阳性

免疫球蛋白，C3，C4:免疫球蛋白IgG 18.40g/L。

② 变应性肉芽肿性血管炎：

基本资料：女，34岁，家庭主妇，主诉「反复左侧胸部疼痛2月」；2021年7月10日入住浙江省邵逸夫医院呼吸与危重症医学科住院部。

找真菌荧光，抗酸染色：阴性。

2022年2月22日，患者复查胸部CT，示：1.左侧第7肋骨术后，第6肋骨皮质中断，较前2021-10-20相仿。2.左肺术后改变，两肺炎性灶稍吸收，部分肺膨胀不全。

胃镜：慢性非萎缩性胃炎伴糜烂，胃窦为主。胃镜病理：（胃窦后壁）胃窦粘膜，慢性轻度浅表性炎，幽门螺杆菌：阴性。

初步梳理病史，该患者特点：

心超：轻度三尖瓣、二尖瓣、主动脉瓣反流

IgE：716.00IU/mL。

肝胆脾胰彩超：1.肝内脂质沉积，2.胆囊息肉。

脉搏：80次/分钟；

上、下颌骨CT未见明显异常

至此，我们围绕可引起骨质破坏的疾病谱方向进行了筛查。请看第三份卷宗，实验室检查：

病理科医生认为，患者病理未见恶性细胞，目前肺穿刺病理为炎症，并没有恶性依据。若要明确肋骨病理，需要再取组织；

不支持点：血管炎抗体阴性，无肾脏受累皮肤紫癜等其余系统受累表现。支气管哮喘临床症状不典型。目前血管炎诊断依据不足。

该病例胸痛起病，PET-CT提示肺结节伴骨质破坏，留给我们的思考是对骨质破坏的鉴别诊断，思路要开阔，除了常见的肿瘤骨转移、肉芽肿性炎骨质破坏，还需要想到罕见病诸如朗格汉斯细胞组织增生症的可能性。LCH可表现为单系统受累到多系统受累。特征性病灶由病理性朗格汉斯细胞、巨噬细胞、淋巴细胞和嗜酸细胞等组成,目前发现50%以上的病变组织存在BRAF600E突变，是一种以MAPK信号通路激活为主要特征的炎性髓系肿瘤，PET代谢值可增高。骨骼是LCH的常见受累器官，其中最常见的是颅骨，其次是脊柱、四肢和骨盆。影像表现为溶解性病变。此病例累及肋骨，而非最常见的骨受累部位。此病例最终通过肋骨切除病理找到CD1a和S100阳性的朗格汉斯细胞明确病理。

卷宗2

尿常规：尿比重1.032。

血管炎抗体、抗核抗体、IgG4、类风关系列,磷脂综合征、游离KAPLAM、游离KAPLAM均阴性。

主任点评：应可净

大肠杆菌138236条；

不支持点：缺乏发热、肝脾大等血吸虫病临床表现，肝脏、肠道未见病变。追问病史患者无接触疫水等流行病学史。追问病原检测实验室，序列不多，具体是不是致病病原需要结合临床。我们也进行了大便找虫卵，血送寄生虫抗体等探查，结合肠镜检查均无寄生虫感染依据。目前除了肺穿刺NGS38条日本血吸虫序列，流行病学史及临床情况均不支持血吸虫感染。

引言

灌洗液Gram：细菌Gram-灌洗液 G+CocciPMN1+。

医学硕士，浙江大学医学院附属邵逸夫医院骨干专科医师培训学员，浙江省台州市中西医结合医院呼吸内科主治医师。擅长呼吸科常见疾病如肺癌、慢性阻塞性肺疾病、肺部感染等呼吸系统常见病的诊治。

1、年轻女性，亚急性起病，反复左侧胸部疼痛2月入院，除左胸痛，患者无其他临床症状，不抽烟。

患者既往史：有过敏性鼻炎病史，未正规诊治。否认肺结核等传染病史。个人史：出生居住于浙江山区缙云县，无粉尘、放射性物质接触史，无烟酒嗜好。家族史：否认家族中有遗传病、传染病史，家族中无类似患者。

血压：101/61mmHg；

图6：CD1a 阳性

2021年7月7日，患者在当地医院行PET-CT，提示为：「左侧第7肋骨骨质破坏SUV7.1伴周围软组织肿胀，FDG代谢增高，左肺下叶多发病变(SUV 3.3)，部分病灶FDG代谢增高，考虑朗格汉斯组织细胞增生症或结核可能，MT不除外」。患者至我院门诊，为进一步明确诊断，收住我科病房。

患者复杂的病情背后究竟隐藏着怎样的真相？根据以上线索，目前需要考虑进行鉴别诊断的疾病为以下几种：

至此诊断已明确，开始进行治疗。患者临床一般情况尚可，病灶局限，病变肋骨已切除，肺内结节病理无朗格汉斯细胞组织细胞发现，诊断PLCH依据不充分，我们选择了让患者随访观察。

（纤支镜毛刷）未找到明确恶性肿瘤细胞。

2.Goyal G , Tazi A , Go R S , et al. International expert consensus recommendations for the diagnosis and treatment of Langerhans cell histiocytosis in adults[J]. Blood: The Journal of the American Society of Hematology, 2022(17):139.

1.中华医学会病理学分会儿科病理学组,福棠儿童医学发展研究中心病理专业委员会,中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会病理学组.朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理诊断专家共识[J].中华病理学杂志,2022,51(08):696-700.

图5：病理切片

纤支镜毛刷抗酸：(纤支镜毛刷) 阴性(-)。

卷宗4

医学博士，浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸与危重症医学科主任医师。擅长肺部感染、肺癌、间质性肺炎、肺血管病、哮喘等诊治。主攻肺癌及肺部弥漫性病变的临床、影像、病理的综合诊治。浙江省医师协会肺间质病学组副组长。浙江大学医学院临床实践骨干教师，浙江大学医学院优秀临床带教老师，邵逸夫医院内科优秀带教老师。

GM试验灌洗：0.240ug/L。（参考值＜0.5ug/L）

其他检查：

肺炎克雷伯菌204条；

应可净

图4：病理切片

LCH诊断的金标准是病理诊断，特征性病灶由病理性朗格汉斯细胞、巨噬细胞、淋巴细胞和嗜酸细胞等组成，病理性朗格汉斯细胞往往为中等大小，细胞核呈肾形或咖啡豆形，核大而有凹槽，富含嗜酸性细胞质，胞质含特征杆状细胞器即Birbeck颗粒，中央有纹状体，末端偶见呈网球拍状或囊状扩张。在形态学外观基础上，必须结合CD1a、CD207、CD68和S100的免疫组化染色阳性才能证实为朗格汉斯细胞。

以下为2021年7月12日患者的胸部增强CT，示：左侧第7肋骨旁软组织影伴骨质破坏。两肺结节灶，较大者(Se 3 Im 左115)约12×7mm，界清。右肺中叶及左肺下叶炎性灶。

纤支找真菌：阴性。

甲状腺彩超：双颈部多发淋巴结可及。

图2：（纵隔窗）胸部CT增强提示左侧第7肋骨旁软组织影伴骨质破坏。两肺结节灶，右肺中叶及左肺下叶炎性灶

CT提示左肺少许感染性病变却抗感染无效，骨质破坏可解释临床胸痛症状，但骨质破坏如何寻因？

术前免疫：乙肝病毒表面抗原定量 1.35IU/mL,乙肝病毒核心抗体 7.89S/CO。

支持点：患者外周血及痰嗜酸性粒细胞增多，肺活检组织NGS测序日本血吸虫38条，胸部CT提示肺部结节；

无杵状指无关节肿胀。

医学博士，主任医师，教授，博导，浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸与危重症医学科学科带头人，国家呼吸区域医疗中心主任，国家PCCM专科医师培训基地主任，中华医学会呼吸分会委员肺血管病学组委员，浙江省医学会呼吸分会主委，从医40年，成功诊断救治无数呼吸疑难危重症，主要参与多部肺血管病疑难罕见病指南及专家共识制定，获第十届中国优秀呼吸医师荣誉。

参考文献

内容提要

经验总结

综合了以上各科室医生的建议后，我们与患者及家属进行了沟通，最终决定行肋骨切除术以明确诊断。

讲述者：蒋挺

LCH发病率低、症状不典型、实验室及影像学检查缺乏特异性、患者经常反复多科室就诊。本例患者以胸痛为主诉，因不明原因的肺部阴影及肋骨破坏就诊我科，经肺穿刺活检及肋骨周围软组织穿刺均未能确诊，病原学方面肺穿刺38条血吸虫序列曾对临床诊断有干扰，但患者流行病学史、临床症状均不支持血吸虫感染，通过MDT多学科会诊反复讨论后明确后续诊疗意见，最终通过肋骨切除病理确诊。

感染科医生认为，患者因胸痛入院，检查提示左侧第7肋骨骨质破坏SUV7.1伴周围软组织肿胀，FDG代谢增高，伴左下肺病灶。肺活检组织NGS测序日本血吸虫38条，肺泡灌洗液NGS未发现日本血吸虫，肝脏、肠道未见病变。肺活检病理未见嗜酸细胞肉芽肿表现。建议：1.患者临床表现不符合血吸虫病特点；2.患者存在骨质破坏，病因未明，有肋骨手术活检指征，可与患者沟通是否愿意接受手术。

* 文章仅供医疗卫生相关从业者阅读参考

阮文静

肺穿刺活检病理：

支气管镜检查：未见明显异常。

血常规：嗜酸粒细胞绝对数 0.61x10^9/L，白细胞计数 8.4x10^9/L，血小板计数 214x10^9/L，血红蛋白 125g/L。

患者神志清，精神软，全身皮肤巩膜无黄染、皮疹及出血点，全身浅表淋巴结未触及肿大，口唇无紫绀，颈静脉无怒张，胸廓对称，左侧胸壁有压痛，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音。