扩张型心肌病（扩张心肌病活了50年）

去年，郭主任接诊了一位扩张型心肌病患者陈先生（化名），30岁出头，开了一家汽车装潢店。“他最开始是因为呼吸短促，双下肢浮肿，憋气，不能平卧，甚至晚上需要坐位呼吸，情况蛮严重，到急诊来吸氧的，后来经过心内科会诊，确诊他是扩张型心肌病，收治到心内科病房。”

郭主任介绍，扩张型心肌病常常伴有心律失常和心力衰竭，是临床中导致心力衰竭的第三大病因和心脏移植的最主要原因，并且猝死率高。有统计数据表明，5年生存率仅为50%，10年生存率更低，仅为25%，给社会和家庭带来沉重负担。

家人先带他去心内科就诊，确诊扩张型心肌病，但因为药物治疗没有效果，在医生的推荐下，找到李任远主任医师门诊。

第三，病程较长。扩张型心肌病的起病、发展和治疗都是一个慢性过程，有的病程可达数年至数十年，是一种慢性的心脏损害。

很多人觉得，确诊扩张型心肌病，相当于患上了绝症，最终只有死路一条。

2016年2月，绍兴的刘先生（化名）时不时觉得有点憋气，喘不上气，之后发展为胸闷、气急、乏力、无法平卧、心功能衰竭。

浙大一院心内科病房，每个月都会收治一些扩张型心肌病患者。通过规范完善的药物治疗和及时调整药物剂量，扩张型心肌病也可以成为可控的慢性疾病。

扩张型心肌病

首先，起病隐匿，早期多无明显症状或症状轻微，患者往往忽视疾病发展。当随着疾病进展，患者会出现咳嗽、胸闷等一些轻度心衰的表现，这个时候很多人会误以为是感冒，临床上经常被误诊。而当心衰进一步加重，出现了诸如呼吸困难，不能平卧睡觉，需要垫高枕头或半卧位、腿部浮肿、乏力等症状时再来就诊，病情就已经蛮严重了，心脏明显扩大，心功能低下。

早发现早治疗非常重要

在等待了一个多月后，刘先生终于碰到了供体，心脏移植团队为他做了心脏移植手术。之后，各项指标慢慢好了起来。

患者能获得较好的预后

现在，一年过去了，前几天他又来复查，左室舒张末期直径5.3厘米，已经处于正常值范围，同时，射血分数值（代表心脏功能）也从刚开始的30%上升到了50%，可以说恢复得很好。接下去，他只要继续在医生的指导下服药就可以了。”郭主任表示。

一年后，郭主任再次见到胡大伯，坐在轮椅上，浑身无力。家属说，原本轻轻松松能爬上6楼的他，如今几级台阶都走不动了。

“扩张型心肌病的早发现早治疗非常重要，患者一定要遵医嘱，坚持服用药物，定期复查。”郭主任强调。

50%以上都是扩张型心肌病患者

对此，郭晓纲主任表示，有长跑经历的跑者，最好定期做心脏专科检查。目前对于长期高强度运动导致的“运动员心脏”到底对健康造成多大的影响还没有明确的结论，但郭主任提醒广大跑马爱好者，最好定期做心脏的专科检查。“像心脏彩超、24小时动态心电图、普通心电图等，都可以判断心脏健康状况。一旦出现胸闷、气短、夜间阵发性呼吸困难、无法平卧、双下肢浮肿等症状，要及时治疗。”

“扩张型心肌病（DCM）是一种异质性心肌病，是既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以心脏的左心室、右心室或双心室扩大和心脏收缩功能障碍等为特征。临床表现主要为胸闷，憋气，浮肿，运动耐量下降为主。”浙大一院心内科主任郭晓纲主任医师表示。

如今，距离心脏移植已经过去了近4年，每次复查，刘先生都是一个人从绍兴过来，走路带风，状态很不错。

近年来，高血压、冠心病等心血管疾病已受到人们的普遍重视，但遗憾的是，很多人对扩张型心肌病的危害程度还不了解。“80%以上的扩张型心肌病患者会伴有心律失常，如早搏、房颤、传导阻滞等，严重的心律失常可导致患者猝死，从某一方面来说，患上扩张型心肌病，就需要长久和医生打交道。”郭晓纲主任坦言。

浙大一院今年完成16例心脏移植手术

都市快报讯 这两天，“扩张型心肌病”闯入了不少人的视野。

“心脏移植目前已经是一个常规手术了，大家不要害怕和排斥，心脏移植患者平均生存期有8-10年。对于扩张型心肌病患者来说，千万不要等到病情严重恶化才考虑心脏移植，因为这个时候，往往会因为等不到供体，病情急转直下而失去生命。”李任远主任医师表示。

有多年跑马经历的长跑爱好者

可在任何年龄段发病

其次，不少患者对疾病危害性的认知不足，不重视。不良的生活习惯加重了病情的进一步恶化。

做了一系列检查，心脏彩超显示，刘先生左室舒张末期直径有8厘米，心脏扩大了好几倍，已经属于巨大左心室。在吸氧的情况下，血氧饱和度也只能勉强维持到接近90，各项心衰指标已经严重爆表，心脏移植是他活下去的唯一希望。

“从已有的研究数据来看，扩张型心肌病的发生，30%有基因突变和遗传因素的参与，但仍有相当部分原发性扩张型心肌病患者病因和发病机制未完全阐明。此外，继发性扩张型心肌病则和心肌炎特别是病毒性心肌炎有关，也与妊娠、酒精中毒、营养缺乏、低钙血症、甲状腺炎、糖尿病、自身免疫疾病、高血压、冠状动脉疾病等因素有关。至于感冒、身体劳累等，和扩张型心肌病并没有直接的关系。”郭主任强调。

规范的药物治疗 良好的依从性

最好做个心脏专科体检

第四，预后非常差。

马拉松作为当下最时髦的一种运动方式，虏获了很多男男女女的心。作为心内科医生，是如何看待跑马这项运动的，长期剧烈的长跑运动，会不会导致扩张型心肌病的发生？

作为扩张型心肌病诊治领域专家，郭晓纲主任目前正着力于研究基于患者个体基因背景指导下的精准药物治疗。

“今年到目前为止，浙大一院共做了16例心脏移植手术，超过50%都是扩张型心肌病患者。” 心脏大血管外科、心脏移植中心副主任李任远主任医师说道。“当内科药物和器械治疗无效后，心脏移植是患者活下去的唯一出路。”

那么，到底什么是扩张型心肌病？能不能治？怎么治？病因如何？得了扩张型心肌病是不是真的只有死路一条？快报记者采访了浙江大学医学院附属第一医院（以下简称“浙大一院”）心内科主任郭晓纲主任医师、心脏大血管外科、心脏移植中心副主任李任远主任医师，听听他们对这个疾病的专业解读。

是导致心力衰竭的第三大病因

胡大伯前两年刚退休，喜欢到处旅游，一次旅游回来，他突然胸闷气短，浑身乏力。家人带他到郭主任门诊就诊，被确诊扩张型心肌病。郭主任为他耐心制订了治疗方案，叮嘱他按时服药，定期复查。遗憾的是，胡大伯并没有遵医嘱，配了一次药后就再也不见踪影了。

而另一位患者胡大伯（化名），则让郭主任有点“怒其不争”。

起病隐匿 病程长 早期往往很难发现

说起这个患者，郭主任至今记忆犹新，“当时给他做了心脏彩超，发现他左室舒张末期直径有6.5厘米（正常值在5.5厘米以下），心脏扩大明显。在急性发作期，我们先给他进行对症治疗和去除诱因治疗，病情平缓后，再予以规范的心衰正规药物治疗。这个患者的依从性非常好，每个月定期来复查，及时调整药物剂量，三个月治疗后，他的左室舒张末期直径就已经达到5.7厘米，快接近正常值了。

经过检查，郭主任发现，胡大伯的心脏扩大得更厉害了，射血分数也比一年前更差了，这意味着他的心衰在进展，极有可能发生猝死等意外。

郭主任介绍，扩张型心肌病临床表现不一，就是有症状，其严重程度也不一样，可在任何年龄段发病，有其自身的发病特点——